Was hat er vor? Dieter Hallervorden als Amandus in einer Szene des Kinofilms „Honig im Kopf“. Foto: dpa

Eine Frontotemporale Demenz führt dazu, dass ein Mensch sein Verhalten grundlegend ändert. Wissenschaftler erforschen nun, wie sich die Erkrankung von Alzheimer unterscheidet.

München - Was ist los, wenn der Partner plötzlich anfängt, andere Menschen auf der Straße zu beschimpfen, auf fremde Personen zugeht und sie anstarrt, aggressiv und taktlos wird – überhaupt völlig enthemmt ist? Wenn er Interessen und Hobbys vernachlässigt, apathisch ist, kein Interesse mehr an seiner Familie hat? Dann könnte er an einer ­sogenannten Frontotemporalen Demenz (FTD) leiden. Bei einigen Betroffenen verändert sich das Verhalten innerhalb von Monaten, bei anderen dauert es ein paar Jahre. In manchen Fällen kommt es zügig zum Verlust von Sprachfähigkeiten. Die Patienten verstummen. Anfangs bemerken nur die direkten Angehörigen die Veränderungen.

So mancher Arztbesuch führt zunächst zur Diagnose Depression, Parkinson oder Ähnlichem. „Da das Gedächtnis in der ersten Zeit noch recht gut arbeitet, liegt der Gedanke an eine Demenz zuerst mal noch fern. Zu sehr verbindet man Demenz mit dem Verlust geistiger Funktionen wie Denken, Erinnern, Orientieren und Verknüpfen von Denkinhalten“, sagt die klinische Neurowissenschaftlerin Janine Diehl-Schmid vom Zentrum für kognitive Störungen und kognitive Rehabilitation des Klinikums rechts der Isar in München.

Wenn dann deutliche Gedächtniseinbußen beobachtbar werden, denken viele zunächst an Alzheimer. Diese Demenzform macht zwar etwa 60 Prozent der Erkrankungsfälle aus. Andere Demenzformen wie die Frontotemporale Demenz sind zumeist recht unbekannt. „FTD ist mit geschätzten fünf Prozent aller Demenzerkrankungen eher selten, aber insbesondere für die Angehörigen extrem belastend“, sagt die FTD- und Alzheimer-Expertin Diehl-Schmid. Es gebe aber auch eine gewisse Dunkelziffer, da manche, insbesondere die langsam verlaufenden FTD-Erkrankungen, erst unerkannt bleiben.

Die meisten erkranken zwischen 40 und 60 Jahren

FTD trifft Menschen unterschiedlichster Bildungsgrade, von der gefeierten Wissenschaftlerin über den Oberarzt bis zur angelernten Hilfskraft. Die meisten Betroffenen erkranken bereits im Alter zwischen 40 und 60 Jahren. Das durchschnittliche Alter bei Beginn der ersten Symptome liegt bei 58 Jahren. Zwischen Diagnose und Tod vergehen durchschnittlich acht bis zehn Jahre.

Für alle Beteiligten wäre es wichtig, frühzeitig eine korrekte Diagnose zu haben, um falsche Behandlungen zu vermeiden. Doch wie stellt man fest, ob es sich um Alzheimer oder FTD handelt? Italienische Forscher der Universität Brescia haben einen Weg gefunden, mit transkranieller Magnetstimulation (TMS) eine Unterscheidung zwischen FTD und Alzheimer vorzunehmen. Die Studie wurde in dem hochrenommierten medizinischen Fachblatt „Neurology“ veröffentlicht.

Neben 70 Probanden mit vermeintlicher Alzheimer-Erkrankung waren 61 Menschen mit FTD und 32 gesunde Personen ähnlichen Alters ohne Demenzsymptome in die Studie einbezogen. Die TMS erlaubt es, mithilfe starker Magnetfelder Bereiche des Gehirns zu stimulieren oder zu hemmen. Die Wissenschaftler konnten zeigen, dass der bei FTD und Alzheimer jeweils ablaufende neurodegenerative Prozess ganz unterschiedliche Gehirnbereiche betrifft: Während bei Alzheimer die Nervenzellen im Temporallappen, wo für das Gedächtnis wichtige Areale liegen, zugrunde gehen, findet bei FTD das Nervenzellensterben im Stirnlappen (Frontallappen) oder den Schläfenlappen (Temporallappen) statt. Die TMS, so das Studienergebnis, kann zwischen FTD und Alzheimer mit 90-prozentiger Genauigkeit unterscheiden. Bei der Unterscheidung zwischen FTD und gesundem Gehirn waren es 87 Prozent. Damit steht künftig eine nicht invasive Diagnosemethode zur Verfügung.

Wie gehen Angehörige mit der Erkrankung um?

In 90 Prozent der Fälle ist die eigentliche Ursache für FTD unbekannt, in zehn Prozent ist die Frontotemporale Demenz genetisch bedingt. Drei Gene sind bereits bekannt. „Bei Alzheimer und FTD scheinen ganz unterschiedliche Botenstoffsysteme gestört zu sein“, sagt Diehl-Schmid. Während bei Alzheimer das sogenannte cholinerge System betroffen sei, das unter anderem für die Freisetzung des Botenstoffs Acetylcholin zuständig ist, gebe es bei FTD Hinweise auf Störungen bei den Botenstoffen Serotonin und Dopamin. Bei FTD versuchen Ärzte bislang daher einen etwaigen Serotoninmangel mit Serotoninwiederaufnahmehemmern auszugleichen. Sie werden auch zur Therapie von Depressionen verwendet. „Sind Patienten mit FTD aggressiv, bekommen sie Beruhigungsmittel. Und das war auch schon das ganze verfügbare Arsenal an geeigneten Medikamenten bei FTD“, so Diehl-Schmid. „Da die Ursachen noch weitestgehend im Dunkeln liegen, gibt es noch kein Mittel.“

Bekannt ist, dass der Nervenzellentod bei einem Teil der Patienten vermutlich durch Ablagerungen des Tau-Proteins im Gehirn verursacht wird. In München und einigen weiteren FTD-Zentren in Deutschland läuft nun eine Pilotstudie, eine sogenannte Tau-Immunisierungsstudie, mit rund 30 FTD-Patienten an. „Teilnehmen werden nur Patienten, bei denen die Sprachstörung das führende Symptom ist, da bei diesen Patienten mit größter Wahrscheinlichkeit eben die Tau-Ablagerungen die Krankheit verursachen“, so Diehl-Schmid. In der Studie soll die Reaktion des Immunsystems der Patienten auf eine „Impfung“ mit einem synthetischen Tau-Protein untersucht werden sowie der Effekt auf das Fortschreiten der Symptomatik.

Vor allem Angehörige haben den Leidensdruck

Doch was ist mit den Angehörigen? Bei FTD sind vor allem sie es, die den Leidensdruck haben, sagt die Münchner Medizinerin. Sie kennt die Problematik nur zu gut, hat sie doch bereits 2002 die erste Angehörigengruppe für Frontotemporale Demenzen in Deutschland gegründet. Die Angehörigengruppe stellt Hilfe, Information und Beratung für Angehörigebereit. „Die Patienten fühlen sich zumeist relativ wohl. Aber Angehörige von FTD-Patienten müssen unbedingt auf ihre körperliche und psychische Gesundheit achten und sich, wenn möglich, Hilfe bei einem Psychologen oder Psychotherapeuten holen“, rät Diehl-Schmid.

Verhaltensweisen ändern sich manchmal mit der Zeit. Mitunter zum Besseren, so dass Angehörige sie als nicht mehr so belastend empfinden, so Diehl-Schmid. Viele Angehörige brauchen Unterstützung bei der Betreuung, wie sie ambulante Dienste, Nachbarschaftshilfe, ehrenamtlich Helfer und andere soziale Einrichtungen anbieten. Es fehlen aber meist gute Betreuungsmöglichkeiten, wenn die Patienten nicht mehr zu Hause leben können.

Typische Symptome der Frontotemporalen Demenz

Verhalten: Es können bei FTD alle oder nur einige der nachfolgenden Symptome auftreten: Verhaltensänderung wie Enthemmung und mitunter Sprachstörung, aber zunächst kein Gedächtnisverlust. Apathie, die sich etwa in Interesselosigkeit gegenüber Familie und Arbeit äußert. Auch eine reduzierte Krankheitseinsicht sowie ein Verlust des Einfühlungsvermögens (Empathie) – das heißt FTD- Patienten können sich nicht in andere Menschen hineinversetzen. Häufig auch eine emotionale Distanz zu den Angehörigen.

Zwang: Auch zwanghaftes Verhalten kann ein Symptom sein: FTD- Patienten achten oft auf einen identischen Tagesablauf, essen jeden Tag dasselbe und ordnen Dinge nach bestimmten Mustern. Oft gehört auch das Essverhalten dazu: Die Patienten essen mehr oder ausschließlich bestimmtes Essen.

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