Die kleine Sofia ist mit einer schweren Fehlbildung der Speiseröhre zur Welt gekommen. In ihrer Heimatstadt Kiew konnten Ärzte dem Mädchen nicht mehr helfen – in Stuttgart jedoch haben Spezialisten sich um die Familie gekümmert.
Gerade mal 14 Monate ist Sofia alt – und schwieriger hätte der Start ihres Lebens kaum sein können: Das kleine Mädchen ist in der Ukraine mit einer Fehlbildung der Speiseröhre auf die Welt gekommen, einer sogenannten Ösophagusatresie. Das bedeutet: Es gibt keine Verbindung zwischen dem oberen und dem unteren Teil der Speiseröhre. Um diese Lücke zu schließen, sind mehrere chirurgische Eingriffe nötig.
In ihrer Heimatstadt Kiew war dies unmöglich: Denn Sofia und ihre Mutter wurden ausgebombt. Die Mutter erinnert sich noch gut an den Moment, als ein russischer Marschflugkörper in das Krankenhaus einschlug, wo Sofia aufgrund ihrer Fehlbildung versorgt wurde: „Es war ein Albtraum“, erzählt sie. „Ich hatte solche Angst um mein Kind.“ Sie ist mit ihrem Baby in den Keller der Klinik geflohen, die Sauerstoffflasche unterm Arm, die das Kind zur Beatmung gebraucht hat. „Ich konnte nur daran denken, dass Sofia unbedingt überleben muss.“
Pro Jahr gibt es 250 Neugeborene mit einer Speiseröhrenfehlbildung
Sofia geht es inzwischen recht gut. Sie ist mit ihrer Mutter und anderen Patienten aus dem zerstörten Krankenhaus bei einer Rettungsaktion des Katastrophenschutzverfahrens der Europäischen Union nach Stuttgart eingeflogen worden. Im Olgahospital des Klinikums Stuttgart wird Sofia seitdem wegen ihrer Fehlbildung behandelt. Dort gibt es eines der wenigen Zentren bundesweit, die eine jahrzehntelange Erfahrung in dieser Therapie vorweisen können.
Jeweils rund 250 Kinder kommen in Deutschland pro Jahr mit einer anormalen Speiseröhre, einer sogenannten Ösophagusatresie, auf die Welt – und müssen nach der Geburt sofort chirurgisch versorgt werden. Das passiert nicht immer am richtigen Ort: Nach Angaben von Keks, der Patientenorganisation für Speiseröhrenerkrankungen, die ihren Sitz in Stuttgart hat, werden in Deutschland mehr als 50 Prozent der Kinder in Kliniken versorgt, die nicht die im Jahr 2013 von der Fachgesellschaft für Kinderchirurgie aufgestellten Kriterien zur Früh- und Neugeborenenchirurgie erfüllen.
Hohe Lebensqualität trotz Schluckbeschwerden
In Stuttgart ist das anders: Hier werden diese Eingriffe rund ein Dutzend Mal im Jahr vorgenommen. Damit gehört das Olgäle zu den drei führenden Spezialzentren deutschlandweit – neben dem Kinderkrankenhaus Amsterdamer Straße in Köln und der Kinderklinik der LMU in München. „Dabei geht es heutzutage bei der Behandlung dieser angeborenen Fehlbildung in der Regel nicht mehr um die Frage, ob das Kind überlebt“, sagt Steffan Loff, Ärztlicher Direktor der kinderchirurgischen Klinik am Olgahospital. Dank moderner Operationsmethoden und einer engmaschigen Nachsorge soll den Kindern ein möglichst hohes Maß an Lebensqualität ermöglicht werden.
Die Ausprägungen der Fehlbildung sind unterschiedlich. „Bei einigen Kindern ist die Speiseröhre unterbrochen“, sagt Loff. Dabei gibt es etwa einen Stumpf vom Magen her und den Teil der Speiseröhre, der vom Mund aus in einem Blindsack endet – so wie bei Sofia. „Häufig haben sich zusätzlich Fisteln gebildet, also Verbindungen zwischen Luftröhre und den verbliebenen Abschnitten der Speiseröhre“, sagt Loff. Dadurch kann Nahrungssaft, Magensaft oder Speichel in die Lunge geraten, was sehr gefährlich ist. Daher müssen die Fisteln nach der Geburt recht schnell entfernt werden.
Stuttgarter Ärzte lehnen Magenhochzug ab
„Die meisten Kinder, die mit einem guten Geburtsgewicht zur Welt kommen, werden innerhalb der ersten drei Tagen operiert“, sagt Loff. Im Olgäle werden diese Eingriffe in der Regel minimalinvasiv vorgenommen, sprich mit etwa drei bis fünf Millimeter großen Schnitten in der Brustwand. Loff und sein Team schließen darüber die Fisteln und verbinden die beiden abgekoppelten Säcke zu einer durchgehenden Speiseröhre mittels einer winzigen Kamera und chirurgischen Instrumenten. Bei Frühchen und sehr kleinen Neugeborenen kann diese Operation auch in mehrere Schritte aufgeteilt werden.
Bei Sofia ist der Fall komplizierter. Die Lücke zwischen den beiden Endstücken der Speiseröhre ist zu lang, als dass sie mittels einer Operation aneinandergefügt werden können. Viele Chirurgen ersetzen die zu kurze Speiseröhre operativ durch den Magen, um die Lücke zu überwinden. Doch das möchte Loff vermeiden: Es gebe zu wenige wissenschaftliche Belege, ob dies nicht im weiteren Verlauf des Lebens zu gesundheitlichen Komplikationen führt.
Speiseröhre von Sofia wird Stück für Stück gedehnt
In Stuttgart versucht man daher, die zu kurzen Speiseröhrenenden zu dehnen und so zu verlängern. Es gibt auch ein Verfahren, bei dem nur das obere Ende der zu kurzen Speiseröhre verlängert wird – indem man dieses in kleinen chirurgischen Eingriffen mehrfach versetzt und somit Stück für Stück in die Länge dehnt.
Dies war auch bei der kleinen Sofia das Mittel der Wahl. Ein halbes Jahr haben Mutter und Kind im Klinikum Stuttgart verbracht. Vor wenigen Wochen konnte die verlängerte Speiseröhre mit dem Stück am Magen verbunden werden. Einem erfahrenen Team aus Kinderärzten und Pflegefachkräften gelang es, dass Sofia ihre Saug- und Schluckreflexe trotz künstlicher Ernährung beibehalten hat. Inzwischen kann das Baby problemlos Muttermilch trinken. „Das tut sie wie ein Weltmeister“, sagt Loff.
Dennoch wird das Kind lebenslang medizinisch nachversorgt werden müssen – auch weil trotz der OP eine Schluckstörung zurückbleiben kann. „Es braucht auch therapeutische Begleitung wenn es lernt, Beikost und feste Nahrung zu sich zu nehmen“, sagt Loff. In Deutschland steht Betroffenen die Patientenorganisation Keks zur Seite, die Sofia und ihrer Mutter auch eine Unterkunft nahe der Klinik stellt. Unterstützt wird Keks von der Erika-Reinhardt-Stiftung. In Kiew jedoch ist eine derartige Betreuung wegen des Kriegs nicht gewährleistet. Dabei sehnen sich die beiden nach Hause. Dort warten Mann und Sohn, so die Mutter. „Seit wir ausgeflogen wurden, haben wir uns nur per Videochat gesehen.“
Hilfe für Betroffene
Patientenorganisation
Die Patientenorganisation für Speiseröhrenerkrankungen Keks, die ihren Sitz in Stuttgart hat, hilft betroffenen Familien und kämpft für die optimale Versorgung und Betreuung der Kinder mit dieser Fehlbildung. Keks berät auch telefonisch: 08 00/0 31 05 84 – jeweils montags (16 bis 19 Uhr) und mittwochs (9 bis 12 Uhr). Es gibt auch einen E-Mail-Kontakt: medizin@keks.org.
Stiftung
Die langjährige Bundestagsabgeordnete und Stadträtin Erika Reinhardt engagiert sich für Kinder mit Speisenröhrenfehlbildung. 2000 hat sie die Oesophagus-Stiftung (www.erika-reinhardt-stiftung.de) gegründet, die 2020 in Erika-Reinhardt- Stiftung umbenannt wurde und die Patientenorganisation Keks finanziell unterstützt.