Er ist 13 Jahre alt und auf dem Entwicklungsstand eines neun Monate alten Babys. Pascal leidet an Kinderdemenz. Zu Besuch bei einer Familie, die an allen Fronten kämpft.
Berlin - Neuerdings sprießt auf seiner Oberlippe ein Flaum. Jetzt wird er ein Mann, dachte Britta Zielinski, als sie es bemerkte. Doch freuen konnte sie sich nicht. Ihr Sohn Pascal ist 13 Jahre alt, ein hübscher Junge, dem das Basecap schief auf dem Kopf sitzt. Früher hat Zielinski sich manchmal gefragt, wie es sein würde, wenn er seine erste Freundin mit nach Hause bringt. Heute weiß sie, es wird nie so weit kommen. Die Fähigkeiten des Teenagers entsprechen dem eines neun Monate alten Babys. Er ist blind, sitzt im Rollstuhl und kann nicht mehr sprechen. Pascal ist dement.
Bei Demenz denkt jeder an alte Menschen, die allmählich vergessen, was sie mal wussten. Nervenzellen sterben ab, die Verbindungen zwischen den Zellen gehen verloren. Bei Kindern gibt es das ebenfalls, dieser Prozess findet aber wie im Zeitraffer statt, denn ihr Körper wächst noch. Sie müssen irgendwann künstlich ernährt und beatmet werden. Pascal war vier, als die Krankheit ausbrach: man nennt sie NCL 5. Es dauerte vier Jahre, bis Ärzte die Symptome zuordnen konnten. Aber die Krankheit schreitet voran. Es ist, als ob sich seine biologische Uhr zurückdreht. Pascal wird jeden Tag ein bisschen weniger.
Pascal besucht eine Schule für behinderte Kinder
Eine rote Doppelhaushälfte im Speckgürtel von Berlin. Wildrosen ranken eine Pergola hoch. Das ist das Zuhause von Pascal. Es ist Freitag, er kommt von der Schule. Schwester Martina schiebt ihn in seinem Rollstuhl ins Wohnzimmer. Pascal ist aufgekratzt. Heute war Tag der offenen Tür. So viele Besucher, so viele Stimmen. Schwester Martina sagt, er möge Trubel um sich herum. Pascal artikuliert das auf seine Weise. Er gluckst vergnügt.
Pascal besucht eine Schule für behinderte Kinder. Schwester Martina (55) begleitet ihn regelmäßig. Als sie ihn vor drei Jahren kennenlernte, konnte er noch „Mama“ oder „Papa“ sagen. Oder: „Du bist blöd.“ Jetzt muss sie in seinem Gesicht lesen. Sie merkt, wenn er glücklich ist. Dann leuchten seine Augen, er wendet ihr den Kopf zu.
„Na, Räuberchen. Wie war’s in der Schule?“ Britta Zielinski drückt ihrem Sohn einen Kuss auf die Wange. Sie ist 46, offenes Gesicht, fester Händedruck. Man ahnt, wie viel Kraft es sie kostet, sich nicht anmerken zu lassen, wie es wirklich in ihr aussieht. Ihr Mann hat sie vor zwei Jahren verlassen. Irgendwann wird sie auch Pascal verlieren. Sie sagt: „Man sieht, dass er langsam geht.“
Mit vier traute sich Pascal plötzlich nicht mehr die Treppe herunter
Pascal war anfangs ein aufgewecktes Kind. Mit einem Jahr konnte er laufen, mit zwei ganze Lieder auswendig. Mit vier traute er sich plötzlich nicht mehr die Treppe herunter. Er brauchte eine Brille. Ein Gentest in der Berliner Charité brachte die Diagnose: NCL5. Britta Zielinski sah die drei Buchstaben auf dem Fax der Kinderärztin und googelte: Geistiger Abbau, Epilepsie, Degeneration der Netzhaut. Einiges kannte sie aus dem Altenheim, in dem sie als Pflegeleiterin arbeitete. Sie sagt, sie wäre nie auf die Idee gekommen, dass auch Kinder daran erkranken könnten.
Sie steht in ihrer Küche. Zwei, drei Handgriffe, und sie füllt eine Spritze mit Tee und injiziert sie Pascal in die Magensonde auf seinem Bauch. Das Kauen und Schlucken fällt ihm schwer. Seine Mutter wickelt, wäscht und füttert ihn. Den Job im Altenheim hat sie längst gekündigt. Sie sagt, am schlimmsten sind die epileptischen Anfälle. Er krampft und bekommt keine Luft mehr. Ihr Bett steht jetzt neben seinem. Mehr als drei Stunden Schlaf bekommt sie selten.
Die Mutter lebt von den 901 Euro Pflegegeld
Pascal hat die Pflegestufe 5 und Anspruch auf 300 Pflegestunden im Monat. Die Kasse zahlt ihm auch eine Schulbegleitung. Er braucht aber eine Rund-um-die-Uhr-Betreuung. Seine Mutter würde gerne mal wieder ausgehen, aber wer bleibt dann bei Pascal? Auch das Geld ist knapp. Sie lebt von den 901 Euro Pflegegeld, die sie für den Sohn bekommt.
Jetzt helfen ihr Monique (26) ihre Tochter aus einer früheren Beziehung. Und Frank, ihr neuer Lebensgefährte. Ein Mann, der nicht viel redet. Sie haben sich vor einem Jahr über eine Dating-App kennengelernt. Er ist Vater zweier Teenager und geschieden. Lange lebten die beiden Töchter bei ihm. Jetzt kümmert er sich um Pascal. Der wiegt 44 Kilo. Auch zu zweit kriegen sie ihn kaum noch die Treppe hoch ins Bad. Britta Zielinski sagt: „Wir sind am Limit.“
Ein Leben im Ausnahmezustand
Es geht ihnen wie allen Eltern von NCL-Kindern. Einige haben sogar zwei erkrankte Kinder, eine Familie drei. Ein Leben im Ausnahmezustand. Angela Schulz weiß, was das bedeutet. Sie ist Fachärztin für Kinder- und Jugendmedizin. Eine mütterliche Frau, die eine beinahe heitere Gelassenheit ausstrahlt. Sie sagt: „Ich habe noch keine Familie erlebt, die ihr NCL-krankes Kind einfach wegschiebt.“ Es sei unvorstellbar, was diese Eltern leisteten. In Notfällen dürfen sie sie auch nachts anrufen.
Schulz leitet die NCL-Sprechstunde im Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf. Es ist die erste Adresse für NCL-Patienten in Deutschland. Vier Palliativmediziner betreuen 200 Kinder und ihre Familien. Noch können sie die Krankheit nicht heilen, nur aufhalten.
Britta Zielinski weiß das. Irgendwann wird sie Abschied nehmen müssen. Den Gedanken schiebt sie weit weg. Pascal liegt vor dem Fernseher. Über den Bildschirm flimmern Bilder von seinem dritten Weihnachtsfest. Er hämmert auf sein Xylofon ein. Er singt „O, du fröhliche.“ Seine Mutter stellt den Ton lauter.
Ein Lächeln huscht über sein Gesicht. Er quietscht vor Freude. Britta Zielinski sagt, sie wisse nicht, was er noch wahrnehme. Aber in solchen Momenten vergisst sie alles um sich herum. Sie sieht nur ihr Kind. Sie sagt: „Er ist mein Sonnenschein.“
Seltenes Leiden: Neuronale Ceroid Lipofuszinose
Pascal leidet an einer Stoffwechselkrankheit, die sich Neuronale Ceroid-Lipofuszinose (NCL) nennt. Ihm fehlt ein Enzym, das den Abfall aus den Nervenzellen abtransportiert, die Zellen verkleben und sterben ab. Die sogenannte Kinderdemenz wird rezessiv vererbt und bricht nur aus, wenn beide Eltern diese Anlage haben.
In Deutschland wurden bisher 400 Fälle registriert. Es gibt verschiedene Ausprägungen der Krankheit, von NCL 1 bis NCL 10, je nachdem, welches Gen mutiert ist. Ihre Erforschung wird von der NCL-Stiftung gefördert, die 2002 von dem Vater eines betroffenen Kindes gegründet wurde. 2016 gelang ihr ein erster Erfolg.
Mit Erfolg erprobten Ärzte von der NCL-Sprechstunde im Uniklinikum Hamburg-Eppendorf ein vom kalifornischen Pharmakonzern Biomarin entwickeltes Medikament an Kindern, die an NCL 2 erkrankt sind. Es kann die Krankheit stoppen. Ob es bei rechtzeitiger Einnahme auch ihren Ausbruch verhindern kann, wird noch erforscht.